先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。輕者無癥狀，查體時發(fā)現(xiàn)，重者可有活動后呼吸困難、紫紺、暈厥等，年長兒可有生長發(fā)育遲緩。癥狀有無與表現(xiàn)還與疾病類型和有無并發(fā)癥有關(guān)。根據(jù)血液動力學(xué)結(jié)合病理生理變化，可發(fā)為三類： 一、無分流類。二、左至右分流類。三、右至左分流類。

　

一、疾病簡介

先天性心臟病，簡稱“先心病”。在人胚胎發(fā)育時期(懷孕初期2-3個月內(nèi))，由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動關(guān)閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心臟，稱為先天性心臟病。除個別小室間隔缺損在5歲前有自愈的機會，絕大多數(shù)需手術(shù)治療。臨床上以心功能不全、紫紺以及發(fā)育不良等為主要表現(xiàn)。

先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常所致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病。其發(fā)病率約占出生嬰兒的0.8％，其中60％于＜1 歲死亡。發(fā)病可能與遺傳尤其是染色體易位與畸變、宮內(nèi)感染、大劑量放射性接觸和藥物等因素有關(guān)。隨著心血管醫(yī)學(xué)的快速發(fā)展，許多常見的先天性心臟病得到準確的診斷和合理的治療，病死率已顯著下降?！　?span>

 

二、分類

先天性心臟病的分類方法有多種，這里介紹三種分類方法?！?span>

1.傳統(tǒng)分類方法 主要根據(jù)血流動力學(xué)變化將先天性心臟病分為三組。

（1）無分流型（無青紫型） 即心臟左右兩側(cè)或動靜脈之間無異常通路和分流，不產(chǎn)生紫紺。包括主動脈縮窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄以及肺動脈瓣狹窄、單純性肺動脈擴張、原發(fā)性肺動脈高壓等。

（2）左向右分流組（潛伏青紫型）此型有心臟左右兩側(cè)血流循環(huán)途徑之間異常的通道。早期由于心臟左半側(cè)體循環(huán)的壓力大于右半側(cè)肺循環(huán)壓力，所以平時血流從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。當啼哭、屏氣或任何病理情況，致使肺動脈或右心室壓力增高，并超過左心壓力時，則可使血液自右向左分流而出現(xiàn)暫時性青紫。如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、主肺動脈隔缺損，以及主動脈竇動脈瘤破入右心或肺動脈等。

（3）右向左分流組（青紫型）該組所包括的畸形也構(gòu)成了左右兩側(cè)心血管腔內(nèi)的異常交通。右側(cè)心血管腔內(nèi)的靜脈血，通過異常交通分流入左側(cè)心血管腔，大量靜脈血注入體循環(huán)，故可出現(xiàn)持續(xù)性青紫。如法洛四聯(lián)癥、法洛三聯(lián)癥、右心室雙出口和完全性大動脈轉(zhuǎn)位、永存動脈干等。

2.遺傳學(xué)分類 遺傳病共分大類，即單基因病、多基因病、染色體病、線粒體病和體細胞遺傳病，除體細胞病主要與腫瘤有關(guān)外，其余四種均與心血管病有關(guān)。

（1）單基因病　即孟德爾遺傳病，包括常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X連鎖遺傳、Y連鎖遺傳。目前約有120種單基因病伴有心血管系統(tǒng)缺陷性綜合征，其中部分已確定了分子遺傳缺陷的基因定位及基因突變，如常染色體顯性遺傳方式的馬凡綜合征、Noonan綜合征、Holt－Oram綜合征、不伴耳聾的長Q－T綜合征（LQT）和主動脈瓣上狹窄等；常染色體隱性遺傳方式的Ellis－Van綜合征、伴耳聾的LQT綜合征等。

（2）染色體病即由染色體畸變所致疾病。在人類染色體病中約有50種伴有心血管異常。常見的主要有21－三體綜合征（Down綜合征），該綜合征心血管受累的頻率為40％～50％，主要為心內(nèi)膜墊缺損、室間隔缺損和房間隔缺損，法洛四聯(lián)癥和大動脈轉(zhuǎn)位也有報道。18-三體綜合征（Eward綜合征）心血管受累的頻率接近100％，最常見的為室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉，房間隔缺損也很常見，其他心臟異常包括主動脈瓣和／或肺動脈瓣畸形、肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、大動脈轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥、右位心和血管異常。13-三體綜合征（Patau綜合征）心血管受累的頻率約為80％，常見的有動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈狹窄和大動脈轉(zhuǎn)位等。這三種綜合征的大部分患兒被認為染色體不分離所致也與母親生育年齡有關(guān)。

（3）多基因遺傳病是指與兩對以上基因有關(guān)的遺傳病，其發(fā)病既與遺傳因素有關(guān)，又受環(huán)境因素影響，故也稱多因子遺傳。如法洛四聯(lián)癥等。

（4）線粒體病是一類由線粒體DNA突變所致，主要累及神經(jīng)系統(tǒng)、神經(jīng)肌肉方面的遺傳性疾病，有些心肌病屬于線粒體病。

3.Silber分類法 以病理變化為基礎(chǔ)，同時結(jié)合臨床表現(xiàn)和心電圖表現(xiàn)對先天性心臟病進行分組。

（1）單純心血管間交通包括心房水平分流（如房間隔缺損、Lutembacher綜合征、部分性肺靜脈異位引流、完全性肺靜脈異位引流及單心房、三心房），室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉及主肺動脈隔缺損。

（2）心臟瓣膜畸形包括主動脈瓣狹窄，主動脈瓣二瓣化畸形，肺動脈瓣狹窄，肺動脈瓣關(guān)閉不全，愛勃斯坦（Ebstein）畸形及二尖瓣關(guān)閉不全。

（3）血管畸形包括主動脈縮窄，假性主動脈縮窄，主動脈弓畸形，永存動脈干，主動脈竇瘤，冠狀動－靜脈瘺，肺動脈畸形起源于主動脈，原發(fā)性肺動脈擴張，肺動－靜脈瘺，肺動脈狹窄及永存左上腔靜脈。

（4）復(fù)合畸形包括法洛四聯(lián)癥，完全性心內(nèi)膜墊缺損，大血管轉(zhuǎn)位，單心室，三尖瓣閉鎖及肺動脈瓣閉鎖合并完整室間隔。

（5）立體構(gòu)相異常（spatial abnormalities） 包括右位心合并內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（dextrocardia withsinus inversus），單純右位心（isolateddextrocardia），中位心（mesocardia）及左位心（levocardia）。

（6）心律失常包括先天性房室傳導(dǎo)阻滯，先天性束支傳導(dǎo)阻滯，致命性家族性心律失常及預(yù)激綜合征。

（7）心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。

（8）家族性心肌病。

（9）心包缺失（pericardial defects）。

（10）心臟異位（ectopia cordis）和左心室憩室?！　?span>

 

三、病因及發(fā)病機制

心臟病是遺傳和環(huán)境因素等復(fù)雜關(guān)系相互作用的結(jié)果，下列因素可能影響到胎兒的發(fā)育而產(chǎn)生先天性性畸形：

1.胎兒發(fā)育的環(huán)境因素:

(1)感染，妊娠前三個月患病毒或細菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒，其次是柯薩奇病毒，其出生的嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率較高。

(2)其它：如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產(chǎn)，母體營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣，放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用，母親年齡過大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。

2.遺傳因素：先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢，可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起的。遺傳學(xué)研究認為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個基因與環(huán)境因素相互作用所形成。

3.其它：有些先天性心臟病在高原地區(qū)較多，有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異，說明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關(guān)。在先天性心臟病患者中，能查到病因的是極少數(shù)，但加強對孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等風(fēng)疹病毒性疾病和避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素，對預(yù)防先天性心臟病具有積極意義?！　?span>

 

四、遺傳學(xué)

先天性心臟病,只是指在胎兒發(fā)育期,由于發(fā)育得不是非常理想,導(dǎo)致了先天性的心臟病,

先天性的心臟病,其實遺傳的機率不是很高的出現(xiàn)先天性心臟病的原因,主要可能與孕婦高齡懷孕\服用一些不當?shù)乃幬?span>\或是受過什么驚嚇之類\ 生活不安定\休息不佳等等因素有關(guān).而患者的子代則很少有先天性心臟病的可能的.

先天性心臟病目前來說主要與母孕期病毒感染、接觸放射線等有關(guān)，而與遺傳關(guān)系不大。絕大多數(shù)患者的親屬都沒有患先天性心臟病。但也有少數(shù)報道稱家族聚集性的存在先心病的案例。　　　

 

五、癥狀

1.心衰：新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴重的心臟缺損。其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致?；純好嫔n白，憋氣，呼吸困難和心動過速，心率每分鐘可達160次-190次，血壓常偏低?？陕牭奖捡R律。肝大，但外周水腫較少見。

2.紫紺：其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動靜脈血混合。 在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明顯。

3.蹲踞：患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。

4.杵狀指(趾)和紅細胞增多癥：紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細胞增多癥。杵狀指(趾)的機理尚不清楚，但紅細胞增多癥是機體對動脈低血氧的一種生理反應(yīng)。

5.肺動脈高壓：當間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉的病人出現(xiàn)嚴重的肺動脈高壓和紫紺等綜合征時，被稱為艾森曼格氏綜合癥。臨床表現(xiàn)為紫紺，紅細胞增多癥，杵狀指(趾)，右心衰竭征象，如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫，這時病人已喪失了手術(shù)的機會,唯一等待的是心肺移植。患者大多數(shù)在40歲以前死亡。

6.發(fā)育障礙：先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常,表現(xiàn)為瘦弱、營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。

7.其它：胸痛、暈厥、猝死?！　?span>

 

六、診斷

確定是否患有先天性心臟病可根據(jù)病史、癥狀、體征和一些特殊檢查來綜合判斷。

1.病史

(1)母親的妊娠史：妊娠最初3個月有無病毒感染，放射線接觸，服藥史，糖尿病史，營養(yǎng)障礙，環(huán)境與遺傳因素等。

(2)常見的癥狀：呼吸急促，青紫,尤其注意青紫出現(xiàn)時的年齡、時間，與哭叫、運動等有無關(guān)系，是陣發(fā)性的還是持續(xù)性的。心力衰竭癥狀：心率增快(可達180次/分)，呼吸急促(50次/分-100次/分)，煩躁不安，吃奶時因呼吸困難和哮喘樣發(fā)作而停頓等。反復(fù)發(fā)作或遷延不愈的上呼吸道感染，面色蒼白、哭聲低、呻吟、聲音嘶啞等，也提示有先天性心臟病的可能。

(3)發(fā)育情況：先天性心臟病患兒往往營養(yǎng)不良，軀體瘦小,體重不增，發(fā)育遲緩等，并可有蹲踞現(xiàn)象。

2.體格檢查

如體格檢查發(fā)現(xiàn)有心臟典型的器質(zhì)性雜音, 心音低鈍，心臟增大，心律失常，肝大時，應(yīng)進一步檢查排除先天性心臟病。

3.特殊檢查

(1)X線檢查:可有肺紋理增加或減少、心臟增大。但是肺紋理正常，心臟大小正常，并不能排除先天性心臟病。

(2)超聲檢查：對心臟各腔室和血管大小進行定量測定, 用以診斷心臟解剖上的異常及其嚴重程度，是目前最常用的先天性心臟病的診斷方法之一。

(3)心電圖檢查：能反映心臟位置、心房、心室有無肥厚及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的情況。

(4)心臟導(dǎo)管檢查：是先天性心臟病進一步明確診斷和決定手術(shù)前的重要檢查方法之一。通過導(dǎo)管檢查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和壓力變化，明確有無分流及分流的部位。

(5)心血管造影：通過導(dǎo)管檢查仍不能明確診斷而又需考慮手術(shù)治療的患者，可作心血管造影。將含碘造影劑通過心導(dǎo)管在機械的高壓下，迅速地注入心臟或大血管，同時進行連續(xù)快速攝片,或拍攝電影，觀察造影劑所示心房、心室及大血管的形態(tài)、大小、位置以及有無異常通道或狹窄、閉鎖不全等。

(6)色素稀釋曲線測定：將各種染料(如伊文思藍、美藍等),通過心導(dǎo)管注入循環(huán)系統(tǒng)的不同部位，然后測定指示劑在動脈或靜脈血中稀釋過程形成的濃度曲線變化，根據(jù)此曲線的變化可判斷分流的方向和位置，進一步計算出心排血量和肺血容量等。

根據(jù)以上的病史、體檢及特殊檢查得出的陽性體征，加以綜合分析判斷，以明確先天性心臟病的診斷。　　

 

七、預(yù)防

1.雖然先天性心臟病的病因尚不十分明確，但為了預(yù)防先天性心臟病的發(fā)生，應(yīng)注意母親妊娠期特別是在妊娠早期保健，如積極預(yù)防風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接觸放射線及一些有害物質(zhì)。在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，避免服用對胎兒發(fā)育有影響的藥物，如抗癌藥、甲糖寧等。積極治療原發(fā)病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免營養(yǎng)缺乏。防止胎兒周圍局部的機械性壓迫。總之,為預(yù)防先天性心臟病, 就應(yīng)避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素。

2.在懷孕早期（3個月前）盡量別在電腦前微波爐等磁場強的地方坐太長時間因這時的胎兒還不穩(wěn)定各個器官還正在成形階段很可能造成孩子先天性心臟病。

3.不要接觸寵物因?qū)櫸锷砩系募毦拔⑸镆部赡茉斐珊⒆酉忍煨孕呐K病。

 

遺傳：先天性心臟病在兒童中的發(fā)病率大約為4‰～8‰，可謂常見的先天性疾病。隨著醫(yī)學(xué)水平的提高，許多先天性心臟病患兒經(jīng)手術(shù)治療后，生活得都很好，長大后都成家立業(yè)了。

但是，所有患有先天性心臟病的人在自己做父母時，都希望生育一個健康的孩子，最好的辦法就是在婚前去醫(yī)院進行婚前檢查及遺傳咨詢。

因為先天性心臟病是一種多基因遺傳病，目前公認，先天性心臟病可由環(huán)境因素和遺傳因素或兩者共同作用而引起，尤以后者為重要，約90%的先天性心臟病是由遺傳加環(huán)境相互作用共同造成的。許多人認為，先天性心臟病人手術(shù)后就和正常人一樣了，生孩子沒有危險，這種看法很不全面，他們只注意了心臟的承受能力而忽視了疾病的遺傳性。所以，要想全面了解先天性心臟病對結(jié)婚及生育的影響，可以到指定的婚前檢查單位，也可以到心臟病?？迫プ鰴z查，如做一下心臟彩色B超，根據(jù)自己心臟病的類型．聽一聽醫(yī)生的建議，進行遺傳咨詢?！　?span>

 

八、并發(fā)癥

1.肺炎

2.心力衰竭

3.肺高壓

4.感染性心內(nèi)膜炎

5.缺氧發(fā)作

6.腦血栓和腦膿腫　　

 

九、治療方法

先天性心臟病治療方法有兩種：

1.手術(shù)治療

手術(shù)治療為主要治療方式，實用于各種簡單先天性心臟?。ㄈ纾菏议g隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等）及復(fù)雜先天性心臟?。ㄈ纾汉喜⒎蝿用}高壓的先心病、法樂氏四聯(lián)征以及其他有紫紺現(xiàn)象的心臟?。?。

2.介入治療

介入治療為近幾年發(fā)展起來的一種新型治療方法，主要適用于動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損不合并其他需手術(shù)矯正的畸形患兒可考慮行介入治療。兩者的區(qū)別主要在于，手術(shù)治療適用范圍較廣，能根治各種簡單、復(fù)雜先天性心臟病，但有一定的創(chuàng)傷，術(shù)后恢復(fù)時間較長，少數(shù)病人可能出現(xiàn)心律失常、胸腔、心腔積液等并發(fā)癥，還會留下手術(shù)疤痕影響美觀。而介入治療適用范圍較窄，價格較高，但無創(chuàng)傷，術(shù)后恢復(fù)快，無手術(shù)疤痕。

治療時醫(yī)生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通過特制的直徑為2-4毫米的鞘管，在X線和超聲的引導(dǎo)下，將大小合適的封堵器送至病變部位封堵缺損或未閉合的動脈導(dǎo)管，以達到治療目的。通過臨床實踐證實，先心病介入封堵具有創(chuàng)傷小、手術(shù)時間短（約1小時）、恢復(fù)快（術(shù)后第二天即可下床）、不需特殊麻醉及體外循環(huán)、住院周期短（約1周）等優(yōu)點。只有當病人年齡小、不能配合手術(shù)者才需要全身麻醉。該封堵術(shù)的適應(yīng)癥很廣，房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損均可以采用介入方法進行治療。介入治療先心病也有其局限性，不適合于已有右向左分流、嚴重肺動脈高壓、合并需要外科矯正的畸形、邊緣不佳的巨大缺損等。

關(guān)于先天性心臟病的介入治療：自從1967年Portmann采用泡沫塑料封堵先天性動脈導(dǎo)管未閉以來，先天性心臟病介入治療走過了漫長的道路。隨著病例的增加及經(jīng)驗的積累，操作技術(shù)日益成熟，在大型醫(yī)療單位已成為治療先天性心臟病的常規(guī)方法。國內(nèi)近50所醫(yī)院開展了此類手術(shù)。

（1）動脈導(dǎo)管未閉

目前我國采用進口Ampatzer封堵器已完成動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)2500余例，技術(shù)成功率98.4%。嚴重并發(fā)癥發(fā)生率為1.6%（其中溶血1.36%，封堵器脫落0.2%，心包填塞0.04%），死亡率僅0.04%。

（2）房間隔缺損

目前我國采用進口Ampatzer封堵器治療房間隔缺損封堵術(shù)達3500余例，技術(shù)成功率98.1%。嚴重并發(fā)癥發(fā)生率為0.9%（包括封堵器脫落0.5%，心包堵塞0.4%），死亡率僅0.2%。

（3）室間隔缺損

多年來室間隔缺損封堵術(shù)一直是介入治療的難點，其原因除缺損解剖部位特殊外，還缺少理想的封堵器，致使該技術(shù)發(fā)展緩慢。2002年國AGA公司開發(fā)研制出一種新型自膨脹非對稱性雙盤狀膜部室間隔缺損封堵器，經(jīng)過國內(nèi)外近一年的臨床應(yīng)用，取得了滿意的效果。

目前國內(nèi)采用此技術(shù)已完成室間隔缺損封堵術(shù)250余例，成功率達97.3%。由于技術(shù)要求高，操作復(fù)雜，初期開展缺乏經(jīng)驗，其并發(fā)癥發(fā)生率相對較高，達2.7%，主要有封堵器脫落、溶血、房室傳導(dǎo)阻滯、主動脈瓣或三尖瓣關(guān)閉不全等。因此，未經(jīng)過嚴格培訓(xùn)的醫(yī)師及不具備相當技術(shù)條件的醫(yī)院不應(yīng)盲目開展此技術(shù)。

前景 ：隨著介入器材的不斷改進、介入經(jīng)驗的積累和操作技術(shù)的提高，先天性心臟病介入治療的范圍將會日趨擴大，如先天性心臟病復(fù)合畸形的介入治療、外科術(shù)后殘余分流或殘余狹窄的介入治療、介入技術(shù)與外科手術(shù)聯(lián)合治療復(fù)雜先天性心臟病等。

不可否認，仍然有一部分先天性心臟病是無法通過介入技術(shù)治療的，因此在治療之前，應(yīng)該進行全面的檢查，嚴格區(qū)分介入治療和外科手術(shù)治療的適應(yīng)征，權(quán)衡利弊，制定合理、可行的最佳方案。

先心病介入治療與外科手術(shù)相比有如下優(yōu)點：

1.無需在胸背部切口，僅在腹股溝部留下一個針眼(3mm左右)。由于創(chuàng)傷小，痛苦小，術(shù)后幾天就能愈合，不留疤痕；也無需打開胸腔，更不需切開心臟。

2.治療時無需實施全身外循環(huán)，深低溫麻醉?；純簝H需不插管的基礎(chǔ)麻醉就能配合，大齡患兒僅需局部麻醉。這樣，可避免體外循環(huán)和麻醉意外的發(fā)生，也不會對兒童的大腦發(fā)育產(chǎn)生影響。

3.由于介入治療出血少，不需要輸血，從而避免了輸血可能引起的不良反應(yīng)。

4.相比外科手術(shù)，介入治療手術(shù)時間較短，住院時間短，術(shù)后恢復(fù)快。一般在30分鐘至1個小時左右就開始進飲，術(shù)后20小時就可下床活動，住院1-3天即可出院，局麻的患兒可在門診完成。

5.目前，對合適做介入治療的患兒，各種介入治療的成功率在98%以上，術(shù)后并發(fā)癥少于外科手術(shù)。它就像外科手術(shù)一樣，可起到根治效果。　　

 

十、最佳治療時間

手術(shù)最佳最佳治療時間取決于多種因素,其中包括先天畸形的復(fù)雜程度、患兒的年齡及體重、全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)等。一般簡單先天性心臟，建議1--5歲，因為年齡過小，體重偏低，全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)較差，會增加手術(shù)風(fēng)險；年齡過大，心臟會代償性增大，有的甚至?xí)霈F(xiàn)肺動脈壓力增高，同樣會增加手術(shù)難度，術(shù)后恢復(fù)時間也較長。對于合并肺動脈高壓、先天畸形嚴重且影響生長發(fā)育、畸形威脅患兒生命、復(fù)雜畸形需分期手術(shù)者手術(shù)越早越好，不受年齡限制?！　?span>

 

十一、愈合可能

先心病一般是無法自行愈合的，均需通過手術(shù)或者介入的方法根治。但是對于缺損口徑小于0.5cm 的室缺或房缺，可以無需治療，它不會對患兒心臟功能及生長發(fā)育產(chǎn)生不良影響。但由于孩子存在心臟雜音，對將來升學(xué)、就業(yè)、婚姻有一定影響，而現(xiàn)在手術(shù)又非常成熟，有些家長由于這些社會因素還是選擇手術(shù)。還有一些小的缺損，比如干下部位的室缺，由于靠近主動脈瓣，就是小于0.5cm，也需要積極手術(shù)治療。對于缺損口徑大于0.5cm的患兒建議行手術(shù)治療?！　?span>

 

十二、術(shù)后護理

呼吸機的配合：心臟手術(shù)病人一般都要上呼吸機，麻醉清醒后，病人會感到咽部不舒服，不能講話，病人需主動配合。頭部切勿過多轉(zhuǎn)動，不要隨意吞咽，尤其是嬰幼兒呼吸道粘膜反復(fù)磨擦可引起聲門出血，對于不配合的小兒，可給予鎮(zhèn)靜劑。如有需求，如大、小便、咯痰等，可用手語告訴護士。為防止肺內(nèi)感染，護士要定時給呼吸機的病人進行氣管內(nèi)吸痰，會有氣短，疼痛等不適的感覺，要忍耐一下。

拔除氣插管后的配合：病情平穩(wěn)脫離呼吸機，用面罩或鼻導(dǎo)管繼續(xù)吸氧。此時病人應(yīng)保持安靜。術(shù)后有效咯痰時病人是預(yù)防肺內(nèi)感染或肺不張等并發(fā)癥的重要環(huán)節(jié)，應(yīng)積極配合。病人疼痛而不敢咯痰時，可給予止痛藥。要保持呼吸道通暢，以防肺內(nèi)感染或肺不張造成的更大痛苦?！　?span>

 

十三、家庭護理

盡量讓孩子保持安靜，避免過分哭鬧，保證充足的睡眠。大些的孩子生活要有規(guī)律，動靜結(jié)合，既不能在外邊到處亂跑（嚴格禁止跑跳和劇烈運動），也不必整天躺在床上，晚上睡眠一定要保證，以減輕心臟負擔(dān)。

心功能不全的孩子往往出汗較多，需保持皮膚清潔，夏天勤洗澡，冬天用熱毛巾擦身（注意保暖），勤換衣褲。多喂水，以保證足夠的水份。

保持大便能暢，若大便干燥、排便困難時，過分用力會增加腹壓，加重心臟的負擔(dān)，甚至?xí)a(chǎn)生嚴重后果。

居室內(nèi)保持空氣流通，患兒盡量避免到人多擁擠的公共場所逗留，以減少呼吸道感染的機會。應(yīng)隨天氣冷暖及時增減衣服，密切注意預(yù)防感冒。

定期去醫(yī)院心臟心科門診隨訪，嚴格遵照醫(yī)囑服藥，尤其是強心、利尿藥，由于其藥理特性，必須絕對控制劑量，按時、按療程服用，以確保療效。每次服用強心藥前，須測量脈搏數(shù)，若心率過慢，應(yīng)立即停服，以防藥物毒性作用發(fā)生，危及孩子生命。